Publicado por: Jose Alejandro, Farmacia, UIA
Los gangliósidos poseen un triple mecanismo de acción: neuroanalgésico, mediante el bloqueo de los mecanismos neurógenos de extravasación plasmática y de la limitación del foco inflamatorio que afecta a la raíz nerviosa; neurorregenerador, por medio de la aceleración del sprouting axonal (capacidad del cerebro adulto para formar nuevas conexiones), y normalizador de la conducción, verificable por el aumento de la actividad enzimática Na+/K+ ATPasa de la membrana neuronal. Dentro del grupo de los gangliósidos se distingue el monogangliósido GM 1, el cual desde el punto de vista terapéutico potencia los fenómenos de neurogénesis y de sinaptogénesis, por medio de la activación de los factores neurotróficos endógenos y la puesta en marcha de los mecanismos de readaptación morfofuncional. (5)
Estructura de un gangliósido (2)
Una de las enfermedades asociadas a los gangliósidos es la enfermedad de Tay-Sachs.
La enfermedad de Tay-Sachs ocurre cuando el cuerpo carece de hexosaminidasa A, una proteína que ayuda a descomponer un químico que se encuentra en el tejido nervioso, llamado gangliósidos. Sin esta proteína, los gangliósidos, en particular los gangliósidos GM2, se acumulan en las células, especialmente las neuronas en el cerebro. (1)
La enfermedad de Tay-Sachs es causada por un gen defectuoso en el cromosoma 15. Cuando ambos padres portan el gen defectuoso para esta enfermedad, el hijo tiene un 25% de probabilidades de desarrollarla. El niño tiene que recibir dos copias del gen defectuoso, una de cada uno de los padres, para resultar enfermo. Si sólo uno de los padres le transmite dicho gen defectuoso, el niño se denomina portador y no se enfermará, pero tendrá el potencial de transmitirles la enfermedad a sus hijos.(1)
Medio de trasferencia (3)
La enfermedad de Sandhoff (variante AB). Esta es una forma grave de la enfermedad de Tay-Sachs. Generalmente el inicio se produce a la edad de 6 meses y no está limitado a un grupo étnico. Los síntomas neurológicos pueden ser el deterioro progresivo del sistema nervioso central, debilidad motora, ceguera temprana, característica respuesta de susto a los sonidos, espasticidad, mioclono (contracciones de un músculo parecidas a una descarga), convulsiones, macrocefalia (cabeza anormalmente agrandada), y manchas rojo-cereza en los ojos. Otros síntomas pueden incluir infecciones respiratorias, soplos cardíacos, características faciales de muñeca, y agrandamiento del hígado y el bazo. No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Sandhoff. Como con la enfermedad de Tay-Sachs, el tratamiento de apoyo incluye mantener abierta la vía aérea y nutrición e hidratación adecuadas. Inicialmente los medicamentos anticonvulsivos pueden controlar las convulsiones. Generalmente los niños mueren a los 3 años de infecciones respiratorias. (4)
Tay-Sachs (6)
Bibliografía
1)Desconocido. (s.f.). Enfermedad del Tay-Sachs. Recuperado el 20 de 11 de 2011, de http://www.umm.edu
2)Desconocido. (s.f.). gangliosidos . Recuperado el 22 de 11 de 2011, de http://www.ehu.es
3)Desconocido. (s.f.). Tay-Sachs. Recuperado el 23 de 11 de 2011, de http://www.goldbamboo.com
4)Desconocido. (s.f.). Trastornos metabolicos. Recuperado el 23 de 11 de 2011, de http://espanol.ninds.nih.gov
5)Vademecum: Gangliosidos, prospectos, para que sirve y mas . (s.f.). Recuperado el 1 de 12 de 2011, de http://drogasycirugias.com
Video
6) http://youtu.be/lfqGCESqHZo
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